Angioma Cavernoso

 

ANGIOMA CAVERNOSO

DO SISTEMA NERVOSO

CENTRAL




O angioma cavernoso também é conhecido como malformação cavernosa, hemangioma cavernoso, cavernoma ou malformação arteriovenosa criptogênica. Pode estar localizado no encéfalo (cérebro e cerebelo), medula espinhal (coluna) e nervos cranianos.  É uma doença relativamente rara, com incidência na população de 0,5 a 0,7%.

Acredita-se que na maioria das vezes estas lesões sejam congênitas, no entanto sabe-se que podem aparecer depois do nascimento, especialmente após radioterapias. Os angiomas cavernosos em 16 a 33% dos casos apresentam-se múltiplos e nestes há uma grande associação com a herança familiar.

A Ressonância Nuclear Magnética é bastante sensível e específica para se fazer o diagnóstico, diferenciar de tumores e programar a cirurgia. No entanto, após um sangramento agudo a identificação do angioma cavernoso pode ser difícil; o inchaço associado ao sangramento costuma desaparecer em 4 a 6 semanas, este é portanto o tempo adequado para se repetir uma Ressonância em caso de dúvida.

Há três principais tipos de manifestação clínica:

1.crises epilépticas;

2.dor de cabeça e dano neurológico progressivo

3.sangramento no sistema nervoso (cerebral, cerebelar ou medular) com dano neurológico súbito

É importante conhecer o risco de sangramento destas lesões para que se possa programar o tratamento. Vários fatores incluindo idade, sexo, localização, tamanho, multiplicidade e forma de apresentação clínica tornam complexa essa avaliação, mas de uma forma geral, varia de 0,25% a 3,8% por ano.

Aparentemente existe um maior risco de hemorragia após o primeiro evento: 4,5% a 23%. Mulheres parecem apresentar maior risco, principalmente durante a gravidez devido às mudanças hormonais. A idade também é um fator de risco, com maior probabilidade de sangramento em jovens.

Outro fator importante a ser considerado é o risco de um paciente com angioma cavernoso apresentar crises epilépticas (convulsão) que pode variar de 1,5% a 4,8% ao ano.

Os pacientes sem sintomas devem ser observados, pois eles podem assim permanecer por tempo indefinido, e se ocorrer uma hemorragia, geralmente é pequena e sem grandes danos neurológicos. O tratamento conservador também deve ser considerado se a malformação estiver associada com epilepsia bem controlada clinicamente, e se o paciente for idoso ou não apresentar condições clínicas para o tratamento cirúrgico, ou se o paciente apresentar múltiplos angiomas e a lesão sintomática atual não puder ser determinada. Se a malformação estiver localizada em região crítica do cérebro, e o paciente apresentar apenas uma hemorragia ou sintomas mínimos o tratamento também é conservador. No tratamento conservador, sugere-se acompanhamento clínico e radiológico com Ressonância Magnética a cada 6 meses por 2 anos e se a lesão permanecer estável, pode-se ampliar o intervalo para 1 ano.

As lesões que causam sintomas devem ser tratadas cirurgicamente, o que leva a maior expectativa e melhor qualidade de vida. Em pacientes com história curta e benigna de epilepsia, a remoção do angioma cavernoso e do hematoma adjacente está associada a alta taxa de sucesso no controle de crises epilépticas. Pacientes com sangramentos recorrentes também devem ser submetidos à cirurgia. Em ambas situações o tratamento conservador pode ser considerado quando a lesão está localizada em uma região com grande risco de lesar outras estruturas.

Tratamento com radioterapia ou radiocirurgia não deve ser considerado, pois não há evidência de benefício e portanto não compensam as complicações envolvidas nesses procedimentos.

















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